讨论持续无创通气在神经肌肉疾病 [复制链接]

神经肌肉疾病患者随着疾病进展可出现进行性呼吸功能和咳痰能力下降，最终导致V/Q失衡、肺泡低通气。这类患者的肺泡低通气最初通常出现于夜间快速动眼睡眠期（REM），典型症状包括次日疲劳、劳力性呼吸困难、食欲下降、注意力不集中、记忆力下降等。因此疾病初期可只在夜间予以无创通气支持。

随着疾病的进展，通气不足将延续至全天。部分患者由于气道排痰能力下降而需要气管插管或气管切开行有创通气。积极使用无创吸气和呼气辅助等呼吸治疗技术可以避免这些患者气管切开，改善患者生活质量。

根据临床应用及研究报道，针对符合以下要求的患者可以使用持续无创通气：

1、能配合且无需深度镇静或麻醉的患者；

2、无严重肺内疾病；

3、无需氧疗维持氧和，氧疗可能抑制呼吸驱动加重高碳酸血症

4、通过综合治疗，如NVS结合咳嗽辅助可维持SpO%；

5、延髓肌肉功能可维持上气道保护能力以助于排痰，人工辅助咳嗽流速达到L/min；

6、无癫痫等其他潜在风险可能；

7、监测SpO2、VC、MIC、呼末二氧化碳图、咳嗽峰流速测定；

8、预防肺炎的发生；

持续无创吸气肌辅助（呼吸支持）可通过经口片或鼻罩行无创通气（MouthpieceNVS），提供压力支持。如下图所示Bach博士等对杜氏肌营养不良患者行间断经口片无创通气结合夜间应用鼻罩通气行持续NVS，有效应用最短9年，最长达29年。患者经口片NVS期间保证肺泡有效通气，甚至对肺活量几乎为零的患者仍然有效。一般认为肺活量（VC）正常45-70ml/kg；VC30ml/kg时出现咳嗽无力；20-25ml/kg易出现肺不张；当10ml/kg时通常需要插管机械通气。另外，体外辅助通气或者咳嗽辅助的治疗支持，有助于增强通气疗效。

BachJR.TheManagementofPatientswithNeuromuscularDisease

体外辅助通气，如应用间歇腹部加压无创通气

呼气肌辅助（咳嗽辅助）：手控或机械装置增加呼气流速，辅助咳嗽咳痰