北京手术治疗白癜风那家白癜风医院的疗法最好 http://www.zgbdf.net/baidianfeng/zhengzhuang/9144.shtmlAQP4即水通道蛋白4在神经系统内外广泛存在，尤其大量存在于星形胶质细胞的足突中。年Lennon教授首次报道了AQP4抗体，使之成为视神经脊髓炎NMO与多发性硬化MS独立开来的里程碑。
典型的NMO表现为复发的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎，如年Devic所描述的那样。由于AQP4富集部位的特殊性（脑室及导水管周围，下丘脑），因此室周器部位易受累可以出现顽固性呃逆，呕吐、抗利尿激素分泌失调、发作性睡病和厌食等症状，极其容易误诊与漏诊。年，依据AQP4抗体及其他的临床表现，将NMO扩大为NMO谱系疾病NMOSD。一些系统性自身免疫性疾病如干燥综合症和系统性红斑狼疮等也常常与NMOSD相伴发生，但NMOSD典型的症状来源于AQP4特异性抗体，而不是系统性自身免疫性疾病血管炎所致。重症肌无力在NMOSD病人中患病率（2%）是普通人群（0.02%）的倍。NMOSD有时也伴发肿瘤，平均发生率在４％～５％，尤其在年龄偏大（平均48.7岁）的病人中肿瘤发生率是15%。见于报道的肿瘤包括胸腺瘤，乳腺癌，肺癌，鼻咽癌，宫颈癌，膀胱癌，胃肠道肿瘤，甲状腺癌，前列腺癌，皮肤肿瘤，垂体腺瘤，类癌和血液恶性肿瘤等。然而，在肿瘤病人中检测到AQP4-IgG但无相应的神经系统症状并不能诊断为NMOSD。
因为AQP4在肌肉中的表达，AQP4抗体阳性时，骨骼肌亦可受到累及。高肌酸激酶血症可能在NMOSD之前或者与之同时发生。曾有报道对一名患有视神经炎和横贯性脊髓炎，同时合并糖皮质激素反应性近端肌痛（血清肌酸激酶超过00U/L）的病人行受累肌肉活检，发现细胞膜AQP4表达缺失伴随IgG和补体成分的沉积。混有少量嗜酸性粒细胞的淋巴细胞浸润与中枢神经系统NMO的病理特征如出一辙。相反，健康对照组骨骼肌细胞表面AQP4免疫反应正常，未遭到破坏。对照组坏死性自身免疫性肌病和皮肌炎活检可见AQP4的片状缺失但没有肌膜免疫复合物沉积。
同时发生的视神经炎和横贯性脊髓炎在NMO中是极少见的，单向病程的视神经炎和横贯性脊髓炎却很常见。因此关于特发性视神经炎和横贯性脊髓炎与血清AQP4IgG抗体阴性的NMO一直倍受热议。这些病人可能具有其他的自身抗体标志，其中枢神经系统损害的免疫组织病理机理尚未阐明。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）IgG，曾经被考虑为儿童MS的候选自身抗体，见于一些成人和小儿复发性视神经炎和横贯性脊髓炎病例，有些被认为是AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG阳性的NMO。MOGIgG阳性病例趋向于单相病程，男性多见，发病年龄较年轻并且预后较好，圆锥和大脑深部灰质受累常见，与典型的NMOSD不同。目前报道过的MOGIgG阳性病例尚无病理学的证据。在MOGIgG阳性，AQP4-IgG阴性的临床确诊的NMO病例中，其脑脊液中髓鞘碱性蛋白（MBP)水平增高，但却检测不到胶质纤维酸性蛋白（GFAP）。这表明这是一种脱髓鞘病而不是星形胶质细胞病，与AQP4IgG的病理基础截然不同。在AQP4IgG阳性的NMO中，星形胶质细胞损伤的标志GFAP的水平在急性期显著升高，经免疫治疗后迅速正常化，但是MBP却依然保持较高的水平，提示继发的脱髓鞘反应。急性期GFAP水平与EDSS评分相关。
因此，AQP4抗体病，MOG抗体病，以及未来将被发现的其他致病抗体是否可以成为独立的疾病谱呢？目前动物模型尚不能完全复制这类疾病的组织病理学表现，对自身抗体的致病机制还处于推理阶段，只有获得了全面的组织病理学证据，才能真相大白。Lotsneedtodo.我们拭目以待。
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